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类似坏死性筋膜炎的嗜中性皮病亚型的临床特征

[日期:2019-09-07] 浏览次数:

  伴有系统症状的坏疽性脓皮病(pyderma gangreno-sum,PG)和坏死性Sweet综合征(necrotizing Sweet syndrome,NSS)是嗜中性皮病的亚型,临床表现类似严重感染,可伴有显著的败血症样改变,比如发热、类白血病,金神童高手论坛网心动过速、低血压和器官衰竭,但嗜中性皮病无感染证据,血培养及组织培养均为阴性。临床误诊常导致治疗延迟或治疗错误,嗜中性皮病的免疫抑制治疗会加重感染,而手术清除感染灶则会反应性加重PG或NSS。因此,识别及治疗该炎症亚型尤为重要。本文将其命名为坏死性嗜中性皮病(necrotizing neutrophilic dermatosis,NND)。本研究纳入从2015年1月1日至2017年12月31日来自美国3家医学机构(加州大学旧金山分校、俄勒冈健康与科学大学和明尼苏达大学)的NND患者。同时,以英文检索词pyoderma gangrenosum ORSweet syndrome (SS) AND necrotizing fasciitis在Medline及Embase数据库进行检索,文献检索时间为1980年1月1日至2017年12月31日。收集纳入患者临床资料。结果显示本研究共纳入54例NND患者,其中40例为伴有系统症状的PG患者,14例为NSS患者。男性患者29例(54%),女性患者25例(46%)。平均年龄51岁。皮肤损害主要出现在下肢(19例[35%])和上肢(13例[24%]),并在手术操作(22例[41%])或皮肤创伤(10例[24%])后可加重。14例(26%)患者出现休克,15例(28%)出现类白血病反应。54例NND患者中,51例(94%)早期被误诊为坏死性筋膜炎并予以不恰当治疗,【895DJ说】宇宙人《陪我玩。42例(78%)接受清创术,患者接受清创治疗次数不等(1~12次),1例患者平均接受2次清创治疗,4例予以截肢。当患者被误诊为感染时,其中49例(91%)接受抗生素治疗。50例(93%)接受系统糖皮质激素治疗。免疫抑制治疗对全部患者均有效。本研究分析了伴有系统炎症改变的PG和Sweet综合征的临床特征谱,将其定义为嗜中性皮病的新亚型,命名为坏死性嗜中性皮病。作者认为识别坏死性嗜中性皮病并与严重感染鉴别具有重要意义,有助于避免不必要的外科手术治疗,减少因不恰当处理所致或加重的坏死性嗜中性皮病。

  图1.坏死性Sweet综合征伴坏疽性脓皮病样表现A.红色坏死性斑块(治疗前) B.系统应用糖皮质激素治疗后的皮损

  60岁男性,骨髓增生异常综合征患者,其左侧面颊部出现红色坏死性斑块。因发热、休克和多器官衰竭被初步诊断为坏死性软组织感染。之后,患者被诊断为血液恶性肿瘤相关的坏死性Sweet综合征伴坏疽性脓皮病样改变并予以系统糖皮质激素治疗,皮损获得完全临床缓解。

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